अक्सर आपने जानवरों या इंसान को सफेद त्वचा मे देखा होगा। यह क्यों होता है और क्या आपको इसके बारे मे पता हैं। यह एक दुर्लभ विकार हैं जिसके कारण शरीर का रंग जन से सफेद होता हैं। यह सभी जीव जन्तुओ मे पाया जा सकता हैं।
एल्बिनो क्या होता है
जिंस में हुई गड़बड़ी के कारण बच्चे में मेलेनिन का प्रोडक्शन नही होता जिसके कारण त्वचा का रंग सफेद होता है। यह बहुत रेयर बीमारी है। जिसे एल्बिनो कहा जाता है। ये 100 हजार में किसी एक को होता है।
एल्बिनो एक आनुवंशिक व दुर्लभ विकार है। जिसके कारण त्वचा, बाल या आँखों में रंग का आभाव होता है। ऐल्बिनिज़म दृष्टि समस्याओं से भी जुड़ा होता है। राष्ट्रीय संगठन के अनुसार, संयुक्त राज्य में 18,000 से 20,000 लोगों में से 1 में ऐल्बिनिज़म का विकार दिखाई देता है।
एल्बिनो के लक्षण क्या हैं
ऐल्बिनिज़म वाले लोगों में निम्नलिखित लक्षण होंगे:
- त्वचा, बाल, या आंखों में रंग की अनुपस्थिति
- त्वचा, बाल, या आंखों के सामान्य रंग से हल्का
- त्वचा के धब्बे जिनमें रंग का अभाव होता है
एल्बिनो का क्या कारण है
एल्बिनो एक विरासत में मिला विकार या रोग है जो जन्म के साथ मौजूद होता है। यदि माता-पिता दोनों में ऐल्बिनिज़म है, तो बच्चों को एल्बिनो होने का खतरा अधिक होता हैं।
एल्बिनो का मुख्य कारण मेलेनिन का उत्पादन करने वाले जीन में दोष से होता है, जो त्वचा, आंखों और बालों को उनका रंग प्रदान करता है। यदि उस जीन मे दोष होता है तो मेलेनिन की उत्पादन की अनुपस्थिति या मात्रा में कमी से एल्बिनो हो सकता है।
एल्बिनो के प्रकार क्या हैं
विभिन्न जीन दोष कई प्रकार के ऐल्बिनिज़म की विशेषता दर्शाते हैं। एल्बिनो के निम्नलिखित प्रकार हैं:
- ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म
- ओकुलर ऐल्बिनिज़म
- हर्मन्स्की-पुडलक सिंड्रोम
- चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम
- ग्रिसेली सिंड्रोम
1. ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म - ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म जिसे OCA भी कहा जाता हैं। OCA त्वचा, बालों और आंखों को प्रभावित करता है। 70 में से लगभग 1 व्यक्ति का OCA जीन में परिवर्तन होता है।
2. ओकुलर ऐल्बिनिज़म - ओकुलर ऐल्बिनिज़म एक्स गुणसूत्र पर जीन परिवर्तन का परिणाम है और लगभग विशेष रूप से पुरुषों में होता है। ओकुलर ऐल्बिनिज़म वाले लोगों ने रेटिना और परितारिका में रंग कम होता है। यह त्वचा या बालों को प्रभावित नहीं करती है।
3. हर्मन्स्की-पुडलक सिंड्रोम - हरमन्स्की-पुडलक सिंड्रोम एल्बिनो का एक दुर्लभ रूप है जो 10 जीनों में से एक में दोष के कारण होता है। यह ओसीए के समान लक्षण पैदा करता है। सिंड्रोम फेफड़े, आंत्र और रक्तस्राव विकारों के साथ होता है। यह प्यूर्टो रिको में अधिक आम है।
4. चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम - चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम ऐल्बिनिज़म का एक और दुर्लभ रूप है जो LYST जीन में एक दोष का परिणाम है। यह ओसीए के समान लक्षण पैदा करता है, लेकिन यह त्वचा के सभी क्षेत्रों को प्रभावित नहीं कर सकता है। एक रिपोर्ट के अनुशार विश्व स्तर पर 500 से कम मामले सामने आए हैं।
इसमे त्वचा आमतौर पर सफेद व भूरे रंग की होती है। बाल आमतौर पर भूरे या सुनहरे रंग के होते हैं । इस सिंड्रोम वाले लोगों में श्वेत रक्त कोशिकाओं में दोष होता है।
5. ग्रिसेली सिंड्रोम - ग्रिसेली सिंड्रोम एक अत्यंत दुर्लभ आनुवंशिक विकार है। यह तीन जीनों में से एक में दोष के कारण होता है। 1978 और 2018 के बीच दुनिया भर में इस सिंड्रोम के केवल लगभग 150 ज्ञात मामले थे।
यह विकार पूरे शरीर को प्रभावित नहीं कर सकता है, प्रतिरक्षा संबंधी समस्याएं और तंत्रिका संबंधी समस्याएं उत्पन्न करती हैं। ग्रिस्केली सिंड्रोम आमतौर पर जन्म के 10 साल के भीतर मृत्यु का कारण बन सकता है।